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　　●先天性巨結腸是常見的先天消化道畸形，因腸道畸形而導致糞便淤積，主要癥狀是便秘、腹脹、嘔吐

　　●新生兒的先天性巨結腸不容易確診，易與其他原因引起的腸梗阻混淆，在沒有確診前一般采取保守治療

　　●一旦確診為先天性巨結腸，巨結腸根治術才能根本解除癥狀

　　深圳患兒在深圳診斷為先天性巨結腸，醫院建議做近10萬元的手術；患兒家長轉到廣州求醫，醫生認為尚不能確診為先天性巨結腸，于是就開了8毛錢的“開塞露”，患兒用完癥狀解除。8毛錢就治好了10萬元的病？這一事件經媒體報道后引起巨大關注。后經證實，開塞露只是暫緩癥狀，患兒在中秋節后再返醫院治療，情況比較嚴重。

　　先天性巨結腸到底是種什么病？為什么難確診？如果確診了是不是一定要手術治療？帶著這些疑問，記者采訪了廣州市婦女兒童醫療中心小兒普通外科主任醫師李成昌。

　　文/記者盧文潔 通訊員馬軍

　　醫學指導/廣州市婦女兒童醫療中心小兒普通外科主任醫師李成昌

　　先天巨結腸：腸道畸形糞便排不出

　　李成昌介紹，先天性巨結腸是一種先天的消化道畸形，并不罕見，發病率是萬分之二到萬分之五，即每萬人中就有2~5個人患此病。從病理改變上看，由于先天畸形，患者結腸的一段持續痙攣、收縮而不開放，大便不能通過，氣體也排不出，擠壓在堵塞的結腸道，導致結腸擴張、肥大，因此叫“巨結腸”。

　　據介紹，這種病的絕大多數患者出生后48小時或更長時間內沒有胎糞，繼而出現頑固性便秘、嘔吐及腹脹，發生腸梗阻。就算是對癥治療如灌腸后癥狀減輕，但以后便秘會越來越頑固，必須不斷地灌腸才能排糞。同時由于糞便積滯、結腸擴張、細菌繁殖，常并發小腸、結腸炎，患兒經常性便秘可能會突然轉變為腹瀉、發燒和結腸脹氣。如果癥狀持續得不到改善，病人情況會加速惡化，腹部異常膨脹，拒食，嘔吐，會發生嚴重脫水及電解質紊亂，嚴重時會出現休克。此時若不及時正確治療，死亡率很高。

　　據介紹，先天性巨結腸是多因素的遺傳性疾病，現代醫學認為其原因可能有以下幾個方面：

　　1.腸壁神經節細胞在胚胎發育時缺陷：可能在妊娠早期，因病毒感染或代謝紊亂、中毒等，產生運動神經原發育障礙，使遠端腸道神經節細胞缺乏。　         

　　2.遺傳因素：有人認為巨結腸遺傳因子可能在第21對染色體出現異常。

　　3.環境因素：包括出生前、出生時、出生后的環境因素影響。有的早產兒因缺氧而發生“巨結腸癥”，而手術損傷也可引起巨結腸(獲得性巨結腸)。

　　李成昌提醒，新生兒如果有便秘、腹脹等癥狀，千萬不能掉以輕心，應盡快確診并積極治療。

　　新生兒先天性

　　巨結腸難確診

　　“新生兒的先天性巨結腸的確診有一定困難，現在普遍認為，對新生兒巨結腸的診斷應謹慎一點。”李成昌強調，新生兒巨結腸的突出表現是便秘和腹脹，但不能憑癥狀就認為是巨結腸。因為，有很多病因都可能導致新生兒的便秘、腹脹和腸梗阻，如低位小腸閉鎖、結腸閉鎖、胎便性便秘、新生兒腹膜炎等。

　　除了查看癥狀和病史，先天性巨結腸的診斷還要依靠實驗室檢查。但李成昌表示，目前對于先天性巨結腸的常用檢查手段都不能保證百分之百地確診新生兒巨結腸。實驗室檢查手段主要有三種：鋇灌腸X線拍片檢查、直腸肛門測壓、直腸黏膜活檢。李成昌表示，這三種檢查對新生兒巨結腸的診斷各有利弊。鋇灌腸X線拍片檢查比較常用，但不能保證100%的準確，準確率為80%左右，還存在一定的假陽性和假陰性；直腸肛門測壓不主張對一周內的新生兒采用，因為新生兒還未形成反射；直腸黏膜活檢的準確度較高，但有創，也不建議用于新生兒。

　　李成昌說，對新生兒的巨結腸診斷主要采用鋇灌腸X線拍片，由于存在一定的假陽性和假陰性，加上巨結腸的生理、病理機制較復雜，所以有時難以憑一次拍片結果就確診。

　　未確診保守治療

　　確診后必須手術

　　那么小孩出現了巨結腸的類似癥狀，但一時又沒有辦法確診該怎么辦呢？李成昌介紹，對于臨床表現比較輕、尚未完全確診的患兒，一般采取保守治療，主要方法有用肥皂糊、開塞露等刺激肛門直腸，使患兒排便而緩解癥狀，必要時可以用溫生理鹽水灌腸引起患兒排便。

　　“用了開塞露或洗腸后患兒一段時間內可能明顯好轉，但這不能說明病情已經解除，患者家屬一定不能掉以輕心，還要繼續觀察。”李成昌說，尚未確診的患兒，可能是巨結腸，也可能不是，假如是巨結腸的話，巨結腸有一定間歇期，這次保守治療后緩解癥狀，但可能在幾天、幾周或幾個月后病情還會卷土重來。但是還有少部分新生兒雖然有巨結腸的類似癥狀，但不是巨結腸，隨著發育日后癥狀會得到改善。

　　但對于病情比較重，可能出現營養不良、小腸結腸炎、腸穿孔等并發癥的患者，雖然不能確診也不能等閑視之，可以做過渡性的腸造瘺手術。經過治療使病情好轉，之后確診的話再做根治性的手術。

　　而一旦確診為先天性巨結腸，遲早均需進行巨結腸根治術。一般來說，出生后6個月甚至更早的先天性巨結腸患兒也能安全接受根治性手術。

　　不經治療 半數患兒6個月內死亡

　　李成昌強調，新生兒的巨結腸是一定要治療的，如果放任不管，患兒會因營養不良或發生結腸危象而死亡。多方資料報道顯示，假如沒有治療，6個月內死亡率達50%～70%。

　　接受了巨結腸根治術后，絕大部分病人的大便可以控制，大便失禁很罕見。其中有10%~20%的患者在手術后還可能出現便秘，但用高纖維飲食和大便軟化劑常能改善，大多數病人術后伴發的癥狀隨年齡增長可逐步好轉。因此，手術后患者還要堅持長期隨訪，父母還應訓練患兒排便習慣，并在醫生指導下定期擴肛，以鞏固遠期療效。

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