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你知道嗎?如果你的孩子生下來三個月以后,開始出現臉色蒼白、發育不良或肝脾腫大,而且隨著年齡增長越來越明顯,那你要小心了,你的孩子可能患有地中海貧血。據介紹,我國地中海貧血主要分布在長江流域以南的各省(區),其中廣西、廣東、云南、貴州及海南等省是高發區。
據廣東優生優育協會地中海貧血專家委員會主任委員、中山大學附屬第二醫院兒科主任方建培教授介紹,地貧是一組單基因遺傳性慢性溶血性疾病,從病理學上說,我國常見的類型主要為α型和β型。目前廣東地貧兒人數僅次于廣西位居全國第二。根據臨床表現的嚴重程度,地貧又可分為重型、中型、輕型三種。造血干細胞移植是治愈重型β型地中海貧血的惟一途徑,但由于配型較難,對絕大多數患兒而言,目前規范性的長期輸血和去鐵治療是治療本病最關鍵的辦法。
方建培教授稱,規范性長期輸血和去鐵治療是重型β型地中海貧血最主要的治療措施,也是有條件接受造血干細胞移植患兒移植前的基礎性治療。國際上的經驗表明,重型β型地中海貧血患兒一旦確診后,應維持患兒的血紅蛋白(Hb)>90g,才能保證其生長發育的需要。患兒每20~40天需輸紅細胞一次,頻繁輸紅細胞的直接后果就是合并含鐵血黃素沉著癥,因此,定期輸紅細胞開始后的1~2年(即累計輸紅細胞10~20次),應檢查血清鐵蛋白水平>1000μg/L時應開始進行用去鐵胺和去鐵酮進行去鐵治療。文/羊城晚報記者 余燕紅
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