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先天性白內障大約有1/4到1/3的患兒因遺傳因素而獲病,最常見的為常染色體顯性遺傳,而非遺傳性白內障是在胚胎發育過程中由于局部或全身障礙引起的晶狀體混濁。例如孕期中宮內病毒感染,早孕期感染風疹病毒致病的高發病率已引起高度重視,發生在孕期2月內的病毒感染所致發病率可達100%。
有關研究表明,營養不良及代謝障礙是兒童白內障的另一主要原因,如母親孕期患糖尿病、貧血、低鈣、甲亢、低維生素A、中晚期的宮內缺氧等,以及新生兒代謝紊亂如低血糖、甲狀旁腺功能低等。一些理化因素也是病因之一,如出生后因各種危重疾病長時間吸入高壓氧、接觸射線等。
在患兒出生后不久家長就可以發現,主要癥狀就是白瞳癥,也就是瞳孔區有白色光反射,患眼常表現視力低下,眼球震顫或是斜視。
在治療先天性白內障的方法上,目前觀點是盡早手術治療,“白內障摘除+后囊膜撕囊+前段玻璃體切除術”是公認的手術方式。3歲以內是嬰幼兒視力發育的關鍵時期,新生兒雙眼共同視差,但到6個月雙眼視功能與立體視已發育很好,所以瞳孔區被混濁的晶狀體遮擋,在視力發育敏感期不能有效接受外界視覺刺激,會形成形覺剝奪性弱視,因此在條件允許的情況下應盡早進行先天性白內障手術治療。
此外,手術只是第一步,后期還有很漫長的視覺重建和視力訓練。術后屈光的矯正和視力訓練是視力恢復的關鍵。定期對視功能的評價,及時調整治療方案也有著重要的意義。
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