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快2個月大的琳琳是個討人喜歡的小公主,然而令家人擔心的是,琳琳在出生后半個月的時間,突然化身“金菩薩”,全身皮膚發黃且一直不退。父母帶她去當地醫院就診,醫生最初懷疑是“新生兒肝炎綜合征”,給予藥物治療一段時間后,仍未見效果。后來到另一家大醫院求治,經系統檢查后,琳琳被確診為“膽道閉鎖”,且需要盡早手術治療。“不就是黃疸嗎?為何要動手術?”雖然家人心存疑惑,但還是積極配合醫生的診療建議,手術后經一段時間的恢復,琳琳身上披的“金裝”終于慢慢退去,變回原本白白的小臉。
小兒外科專家指出,膽道閉鎖是嬰兒期比較常見的一種嚴重的肝臟疾病,如不及時治療,大多數將會在2歲以前死亡。足月新生兒出生后黃疸超過2周不退,早產兒出現黃疸多于3~4周不退,則要盡早檢查和診斷,膽道閉鎖一經確診,應盡早手術,以免影響寶寶預后。
治療不及時 多數在2歲前死亡
廣東省婦幼保健院小兒外科主任醫師樂盛麟介紹,小兒膽道閉鎖以肝內和肝外膽管進行性炎癥和纖維性梗阻為特征,從而導致膽汁淤積及進行性的肝纖維化。目前對膽道閉鎖的確切病因尚未定論,一些專家認為,其發病過程存在多種因素,如病毒感染、先天性膽道發育不良等,最終形成閉塞性膽道系統疾病。
膽道閉鎖并不罕見。據流行病學研究發現,該病具有地區差異,以東南亞最為常見,如不及時治療,大多數將會在2歲以前死亡。患有這類疾病的寶寶通常在出生后1~2周沒有異常,大便顏色正常或略微變淡,但在出生后2~3周黃疸逐漸明顯。也有一些膽道閉鎖的寶寶是一出生即可見到黃疸,但按照生理性黃疸處理后,黃疸非但不退,反而進一步加重,大便多由黃色變成淡黃色甚至白陶土顏色,小便顏色呈濃茶樣;到了晚期,黃疸加重,全身皮膚、鞏膜呈金黃色,肝臟腫大,腹部變大。
早期診斷能有效改善手術預后
由于膽道閉鎖與新生兒肝炎綜合征極為相似,因此常常被誤診。如果處理一段時間后黃疸仍不退,則要進行相關檢查盡早診斷,膽道閉鎖一經確診,則應該盡早手術。樂盛麟介紹,目前對膽道閉鎖的患兒最常規且療效較好的治療手段是日本醫生Kasai采用的“肝門空腸吻合術”,但晚期的膽道閉鎖患兒及Kasai手術失敗的患兒則需要進行肝臟移植。有資料顯示,60天以后進行手術,每推遲10天,成功率就降低25%,90天以后不宜進行Kasai手術,120天后幾乎無長期存活的病例。
生理性黃疸 帶寶寶多曬太陽
由于新生兒膽紅素代謝的特點,約50%~60%足月兒和80%的早產兒會出現生理性黃疸。足月兒一般在出生后2~3天出現黃疸, 5~7天可消退,一般不超過2周。而早產兒多于出生后3~5天出現黃疸, 7~9天可以消退,最長可延長到3~4周。
樂盛麟說,對于生理性黃疸,可不給予特殊處理,帶寶寶多到戶外曬太陽。如果考慮是病理性黃疸的可能,則應盡快進行檢查,以便盡早診斷黃疸的原因及進行相關治療,以免延誤了最佳的治療時機。(記者莫冠婷 通訊員林惠芳)
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