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初春時節(jié),乍暖還寒,上呼吸道感染的患兒增多。有的患兒癥狀與呼吸道感染十分類似,但使用抗生素、退熱藥后發(fā)熱仍然持續(xù)不退,并伴有皮疹、淋巴結(jié)腫大等——這不是普通的感冒,而是“川崎病”。
情景再現(xiàn)
小杰今年兩歲,最近一直發(fā)高燒,起初有輕微流鼻涕,陸陸續(xù)續(xù)去看了幾次醫(yī)生都沒有好轉(zhuǎn)。后來有天早晨小杰起床后就不能走路了,而且脖子因會痛而無法轉(zhuǎn)動,小杰媽媽趕緊帶他到醫(yī)院。醫(yī)生檢查時發(fā)現(xiàn),小杰右邊脖子有個約2厘米大小的腫塊,身上也出現(xiàn)蕁麻疹樣的紅斑,腳趾紅腫,小杰媽媽還以為是醫(yī)生給他開的藥過敏,所以一直沒在意。醫(yī)生詢問后得知,小杰在一開始,眼睛曾出現(xiàn)紅眼睛,嘴唇也像涂了口紅一樣紅,醫(yī)生告訴小杰媽媽,小杰得了川崎病,需要住院治療……
名詞解釋——什么是川崎病?
川崎病是一種病因不明的以全身血管炎性病變?yōu)橹鞯陌l(fā)熱性疾病,又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征。1961年,日本醫(yī)生川崎富首先報告了一位特殊嬰兒的病例,患者持續(xù)高燒、眼結(jié)膜充血、嘴唇泛紅、干裂、舌頭呈草莓狀、頸部淋巴腫大、手腳掌紅腫,到了1967年,各國學(xué)者也陸續(xù)有病倒報告,遂將此病稱為川崎病。
川崎病好發(fā)于5歲以下的幼童,其發(fā)生率每年每十萬名5歲以下的兒童人口中約有50例左右,男孩發(fā)病的幾率約是女孩的1.5倍,2歲以下的寶寶占全部病例的一半,是兒科多發(fā)病。1990年北京兒童醫(yī)院風(fēng)濕性疾病住院病例中,川崎病67例,風(fēng)濕熱27例;其他省市11所醫(yī)院相同的資料中,川崎病為風(fēng)濕的2倍,顯然川崎病已取代風(fēng)濕熱為我國小兒后天性心臟病的主要病因之一。曾有報道說香港每年有百多名兒童患上川崎病,病者會長期發(fā)高燒,嚴(yán)重者會出現(xiàn)心肌炎,甚至死亡。不過,不少家長都不認(rèn)識此癥,延誤子女接受治療。
引起川崎病的真正原因目前尚未被證實。有人認(rèn)為川崎病的致病源很可能是一種常見的感染,比較傾向于是由一種病毒或細(xì)菌感染具有特定體質(zhì)的病童,而由超抗原所引發(fā)的免疫發(fā)炎反應(yīng)。所謂超抗原是微生物的蛋白質(zhì)或外毒素,直接作用于淋巴球或抗原呈現(xiàn)細(xì)胞,而引起過度激發(fā)的免疫反應(yīng)。
診斷依據(jù)——常見的癥狀
如果病童有突發(fā)性的高燒,持續(xù)5天以上,加上下列5項中,至少有4項符合才可以診斷:
1 手腳常出現(xiàn)紅腫的現(xiàn)象,仔細(xì)觀察常可以看到手腳的末稍有變紅且發(fā)脹的現(xiàn)象;
2 多形性皮膚紅疹(四肢和軀干部位會出現(xiàn)如蕁麻疹、紅疹、丘疹、多形性紅斑);
3 兩眼的結(jié)膜會充血,但是沒有分泌物;
4 嘴唇干裂、泛紅,草莓舌,咽喉的黏膜也有泛紅現(xiàn)象;
5 頸部的淋巴腫脹塊大(約1.5厘米大小)。
川崎病臨床上出現(xiàn)的先后順序為發(fā)燒、口腔黏膜變化、多形性皮膚紅疹、淋巴結(jié)病變、結(jié)膜炎及四肢變化,另外也要排除已知的類似疾病,例如猩紅熱、腺病毒感染等。
川崎病的可怕,在于它會侵犯全身的中小型血管,而引起血管炎的病變,在全身各器官組織造成明顯的臨床癥狀,例如關(guān)節(jié)炎、無菌性腦膜炎、膿尿、膽囊水腫、腸道假性阻塞,卡介苗接種部位紅腫及肛門部分脫皮。其中卡介苗接種部位的反應(yīng),在一些新生兒常規(guī)必須接種卡介苗的國家中,川崎病也會有相當(dāng)大的比例造成接種部位的紅腫。
可怕之處——易引起心臟血管并發(fā)癥
川崎病在急性期的所有臨床癥狀,包括發(fā)燒、黏膜、皮膚、淋巴腺病變,都會隨著時間而逐漸消失,可怕的是其所引起的心臟血管并發(fā)癥,這也是造成川崎病患者死亡的主要原因。在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎,導(dǎo)致心臟衰竭或心律不齊。
發(fā)病1~3周時(平均約10天),15%~20%的川崎病患者可能產(chǎn)生冠狀動脈瘤,危險因子包括男性、小于2歲、貧血、白血球大于3萬、發(fā)炎指數(shù)較高、發(fā)燒超過2周、低白蛋白、心包膜積水等。冠狀動脈瘤約有八成會在1~2年內(nèi)消失,特別是常見的直徑小于8mm的中小型冠狀動脈瘤。
至于直徑超過8mm以上的巨大冠狀動脈瘤,日后追蹤發(fā)現(xiàn)經(jīng)常無法完全消失,容易形成血栓,造成急性心肌梗塞或冠狀動脈瘤破裂。然而,本癥被發(fā)現(xiàn)僅約40年,這些病人長大成人后,有何長期的后遺癥仍有待更多的研究。
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