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　　其他癥狀還包括呼吸困難、喝奶易嗆、體重不長等，部分可隨發育改善，但病情嚴重者要手術治療

　　“大頭娘娘”等女神的精巧小下巴讓不少人為之傾倒。但對于新生兒來說，過小而后縮的下巴卻可能是一種下頜畸形。專家提醒，腭裂小下頜寶寶在出生后應該盡快接受評估，以制定不同的治療方案，中度以下的病情可以進行非手術治療，隨著寶寶發育情況可能會改善；但病情嚴重的會影響進食、睡眠，需要及時手術，一味等待“寶寶大些再做”可能會導致寶寶的身體情況變差難以耐受手術，增加手術難度和風險，病情甚至會危及性命。

　　腭裂合并小下頜

　　寶寶嘴巴似鳥嘴

　　一天，在廣州市婦女兒童醫療中心頜面外科主任崔穎秋的診室里，來自廣州城郊的一對夫妻吵了起來，甚至鬧著要離婚，“寶寶就請醫院醫生照顧吧！”原來，一個多月前，夫妻倆喜獲一對龍鳳胎，兒女雙全的幸福卻很快被寶寶的缺陷所沖淡：兩個寶寶同患唇腭裂，下巴看起來小小的、往后縮，嘴部看起來就像小鳥的嘴，而且兩人都有呼吸不暢的問題，吃奶總是嗆到。在當地醫院檢查發現，除了唇腭裂，兩個孩子都患有小下頜畸形，因為下頜發育不好導致相連的舌骨往后移，只要一吸氣，舌頭就像軟閥門一樣貼到了咽喉壁上，造成吸入性呼吸困難。在當地醫院反復插管、拔管，情況仍然沒有改善，看著兩個寶寶無法正常呼吸、吃奶，體重減輕，夫妻倆感到束手無策，絕望之余開始互相埋怨孩子的缺陷是對方“基因的錯”，說出了氣話。

　　崔穎秋還接診過另一名有同樣癥狀的患兒，由于吃奶就嗆，導致吸入性肺炎；睡覺時呼嚕特別響，睡眠檢測顯示呼吸暫停接近1分鐘；呼吸困難，每吸一口氣胸骨深深凹陷，用去大量力氣、能量；骨瘦如柴，一點皮下脂肪也沒有……

　　趴著睡可改善呼吸

　　嚴重病情需手術治療

　　崔穎秋介紹，與唇腭裂相關的綜合征有數百種，新生兒腭裂的比例為1/600，其中一部分會合并小下頜，腭裂小下頜的發病率為1/5000，由于胎兒期不需要自己呼吸，所以在母體內沒有問題，一出來要從宮內的舒適環境變成自己呼吸，剛出生頭幾天可能沒什么問題，表面上看只是唇腭裂，但實際情況沒有這么簡單。由于病情嚴重的小下頜會引起舌頭后墜，導致氣道狹窄、呼吸困難，吃不好、睡不好，無法得到足夠的氧氣供應，無法好好吃奶，這類寶寶的整體情況會越來越差，體重不長反減，心肺功能嚴重減退，營養狀態差，甚至可能因為舌頭堵住氣道而睡眠時猝死，“如果小下頜的問題沒有及時發現、處理，可能只有一個壞結果?！?/p>

　　他提醒，腭裂寶寶出生后應該盡快評估情況，如果發現合并有小下頜，要評估分級、制定綜合治療方案。非手術治療方法包括體位改變：讓寶寶趴著睡，舌頭不再后墜堵住氣道，改善呼吸；插鼻咽通氣管；用胃管24小時持續供奶等，隨著寶寶發育，有機會得到改善。

　　但如果病情屬于重度、極重度，影響孩子體重增長和睡眠，就應該考慮手術治療：下頜骨牽引成骨手術，打開狹窄的氣道，使氣道有足夠的空間供空氣通過，呼吸改善后，寶寶的進食、發育也會明顯改善。全廣東現在每年有10多例需要手術治療的腭裂小下頜患兒。

　　若病情影響體重

　　越等情況會越差

　　手術的時機也有講究?！昂⒆釉叫。中g難度越高。有的醫院建議等寶寶長到4公斤左右才手術。但對于嚴重腭裂小下頜的孩子來說，長時間靠插管呼吸等他自己長好，容易出現呼吸機相關肺炎，而且往往越等越影響發育，體重越來越低、基礎狀況越來越差，治療更難。要知道，這個手術不是‘整形手術’，而是‘救命手術’。有的孩子長到6個月、家長愿意做手術時，已經出現缺氧性腦病、神經系統受損、缺氧性心臟病等。如果是單純唇腭裂，就不需要這么著急?！钡绻麑殞氁呀浫毖跻粌蓚€月時間，手術前一段時間一定要插通氣管或者用無創通氣機改善氧的缺乏程度，特別是提高紅細胞對氧的攜氧能力。

　　崔穎秋表示，手術需要麻醉、營養、呼吸等專業醫生合作，因為寶寶很小，固定牽引器的“釘子”放置的位置不容有錯，手術前醫生可以通過計算機模擬手術，并利用3D打印技術在體外重建頜骨模型，制作手術導板，增加手術的精度。據了解，該院為最小一個半月的孩子進行過此類手術。文/廣州日報記者伍仞 通訊員周密

　　醫學指導/廣州市婦女兒童醫療中心頜面外科主任崔穎秋

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