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　　和白血病的較量

　　專家指導(dǎo)/

　　劉文勵   武漢同濟醫(yī)院主任醫(yī)師、博士生導(dǎo)師

　　龔小軍   北京世紀(jì)壇醫(yī)院兒科主治醫(yī)師、醫(yī)學(xué)博士

　　宋愛琴   青島大學(xué)附屬醫(yī)院兒科副主任醫(yī)師、碩士生導(dǎo)師

　　魏偉    南京軍區(qū)總院兒科副主任醫(yī)師、醫(yī)學(xué)博士

　　白血病，俗稱“血癌”，是我國目前最常見的小兒惡性腫瘤。央視春晚童星鄧鳴賀被確診白血病后，一直牽動著眾人的心，社會上也再度掀起談?wù)摪籽〉臒岢薄Ｄ敲矗籽【烤褂卸嗫膳拢空娴氖遣恢沃Y嗎？

　　什么是白血病？

　　白血病是小兒最常見和發(fā)病率最高的惡性腫瘤，已經(jīng)成為了兒童死亡重要原因。小兒白血病中90%以上為急性白血病，慢性白血病僅占3%～5%。男孩發(fā)病率高于女性。

　　白血病是起源于造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病。克隆的白血病細(xì)胞停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段，在骨髓及其他造血組織中廣泛增生，浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等各種器官，正常造血功能受抑制，外周血中出現(xiàn)幼稚細(xì)胞。根據(jù)白血病細(xì)胞的成熟程度和自然病程，可分為急性和慢性兩大類。其中，急性白血病的高發(fā)期為夏季(5月、6月、7月)和冬季(11月、12月、1月)，因為這兩個季節(jié)是北方地區(qū)季節(jié)變化最大的時期，嬰幼兒感染性疾病的發(fā)生率很高。

　　白血病的4種早期表現(xiàn)

　　1.貧血

　　常為首發(fā)癥狀，呈進(jìn)行性加重，表現(xiàn)為面色蒼白、虛弱無力、活動后氣促等，主要是由于骨髓造血干細(xì)胞受到抑制所致。

　　2.發(fā)熱

　　最常見的癥狀，50%以上的患兒以發(fā)熱起病，大多發(fā)熱由繼發(fā)感染所致。

　　3.出血

　　以皮膚和黏膜出血多見，表現(xiàn)為紫癜、瘀斑、鼻衄、齒齦出血、消化道出血和血尿，偶有顱內(nèi)出血，為引起死亡的重要原因之一。

　　4.各個組織器官的異常表現(xiàn)

　　※肝、脾、淋巴結(jié)腫大，縱膈淋巴結(jié)腫大。

　　※骨骼和關(guān)節(jié)浸潤時，可有胸骨壓痛和關(guān)節(jié)骨骼疼痛，是由于骨髓腔內(nèi)白血病細(xì)胞大量增生、壓迫和破壞臨近骨質(zhì)以及骨膜浸潤有關(guān)。

　　※白血病時可形成粒細(xì)胞肉瘤，因此瘤切面呈綠色，也被稱為綠色瘤，以眼眶部位最常見，可引起眼球突出、復(fù)視、失明。

　　※由于多種化療藥物不能透過血腦屏障，導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)成為白血病細(xì)胞的“庇護(hù)所”，它是急性白血病復(fù)發(fā)的主要原因。

　　※睪丸浸潤，多為一側(cè)無痛性腫大，多見于急性白血病化療緩解后的男性幼兒或青年，為導(dǎo)致復(fù)發(fā)的另一重要原因。

　　※患急性單核細(xì)胞性白血病、急性粒-單核細(xì)胞白血病時，白血病細(xì)胞浸潤，可使牙齦增生腫脹，皮膚可出現(xiàn)藍(lán)灰色斑丘疹或皮膚粒細(xì)胞肉瘤，局部皮膚隆起、變硬，呈紫藍(lán)色皮膚結(jié)節(jié)。

　　媽媽們?nèi)绾尾拍茉缙诎l(fā)現(xiàn)？

　　在日常生活中，如果發(fā)現(xiàn)孩子持續(xù)發(fā)熱，并伴有臉色發(fā)黃、渾身乏力、活動后氣促等貧血癥狀，皮膚有出血點或瘀斑、消化道或鼻子出血現(xiàn)象，其肝、脾、淋巴結(jié)還有腫大及骨關(guān)節(jié)疼痛的癥狀，那么在這種情況下就應(yīng)提高警惕，及時帶孩子去醫(yī)院血液科進(jìn)行相關(guān)的檢查。一定要檢查孩子的血象，尤其要注意白細(xì)胞的數(shù)量和形狀變化，必要時再行進(jìn)一步檢查。

　　Tips  沒有確診不可盲目用藥

　　患白血病的孩子在沒有經(jīng)過明確診斷時，千萬不能盲目用藥。因為對許多易于治療型的低危白血病兒童，口服或注射一些激素，癥狀雖可暫時得到緩解，但往往會掩蓋其真正的病情，等到病情復(fù)發(fā)再進(jìn)行診斷時，已經(jīng)貽誤了最佳的治療時機，治療難度將大大增加。

　　白血病的罪魁禍?zhǔn)资钦l？

　　目前白血病的病因和發(fā)病機制雖尚未完全明了，但有一些因素可能與發(fā)病有關(guān)，有些已有明確證據(jù)證實。

　　1.環(huán)境：化學(xué)成分帶來的危害

　　有相當(dāng)比例的白血病是因不良環(huán)境所致。從目前臨床和研究的情況看，長時間近距離高頻率地接觸部分有毒化學(xué)物質(zhì)是引起兒童白血病的重要因素。由于兒童免疫功能較弱，超量的化學(xué)物質(zhì)被兒童吸入后可導(dǎo)致基因突變，誘發(fā)兒童白血病等惡性腫瘤。此外有些農(nóng)藥、亞硝胺類、砷劑、油漆、焊料等對成年男性的精子有影響，并可影響下一代。

　　除了接觸有毒化學(xué)物質(zhì)因素外，家庭不良生活環(huán)境因素也造成兒童患上白血病。有報告稱，父親吸煙的孩子比雙親均不吸煙的孩子患白血病、淋巴瘤等的危險性高20%。

　　2.病毒：激活致病基因

　　病毒對某些動物的致癌作用及致白血病作用已得到證實，成人T細(xì)胞白血病病毒(HTLV)可引起成人T淋巴細(xì)胞白血病。但到目前為止，沒有研究能證明哪一種病毒與兒童白血病有確切的關(guān)系。

　　Tips

　　盡管在先天性疾病中中白血病的發(fā)生率在增高，但多數(shù)白血病都是后天獲得性的，如人類體細(xì)胞白血病病毒，這種病毒可以激活致癌基因，引起白血病發(fā)生。

　　3.射線：孩子的身體最敏感

　　大劑量長時間接觸放射線導(dǎo)致兒童白血病發(fā)生。嬰幼兒對電離輻射較為敏感，無論是全身或局部大劑量照射均可增加發(fā)生白血病的危險性，其潛伏期為2～16年，尤其是照射后5～10年是最危險的時期。

　　母親接受放射治療和胎兒在宮內(nèi)時接受大劑量射線，可能對胎兒有一定影響。有研究表明，孕婦在妊娠初期接受過大劑量放射輻射，寶寶出生后患白血病的幾率增加5倍。

　　Tips

　　有報告稱兒童白血病的病因可直接追溯父親受輻射影響，認(rèn)為父親的泌尿生殖器官和精子受到輻射的損害，有可能導(dǎo)致下一代的癌變。

　　4.遺傳：先天性疾病的并發(fā)癥

　　白血病不屬遺傳性疾病，但在家族中卻可有多發(fā)性惡性腫瘤的情況。某些先天性疾病易并發(fā)白血病，如21—三體綜合征、先天性睪丸發(fā)育不全癥、先天性再生障礙性貧血等有10%～50%可并發(fā)急性白血病。同卵雙胞胎中的一個如發(fā)生白血病，另一個發(fā)生白血病的可能性為1/4。

　　5.抵抗力：免疫防線缺陷

　　近年來，注意到某些先天性疾病中，特別是免疫缺陷的嬰幼兒白血病的發(fā)生率較普通兒童要高。當(dāng)一些突變的白細(xì)胞產(chǎn)生，而患者的免疫系統(tǒng)不能將其清除，這些不受控制的細(xì)胞就會不斷生長，從而發(fā)展為白血病。

　　白血病真的是不治之癥嗎？

　　白血病已不是人們心中的不治之癥，研究表明急性淋巴細(xì)胞白血病孩子通過化療，5年無病生存率可以達(dá)到75%～88%左右；急性非淋巴細(xì)胞白血病孩子的初治完全緩解亦已達(dá)到80%，5年無病生存率約40%～60%。

　　1.化療為主

　　目前白血病的治療仍以化療為主的綜合療法，化療目的主要是殺滅白血病細(xì)胞，解除白血病細(xì)胞浸潤引起的癥狀，使疾病緩解、以致治愈，整個療程大多在2～3年內(nèi)完成。常用的化療藥物常用化療藥物包括潑尼松、柔紅霉素、左旋門冬酰胺酶、長春新堿，環(huán)磷酰胺、阿糖胞苷、6-巰基嘌呤、大劑量甲氨蝶呤、地塞米松等。

　　兒童白血病不同于成人白血病，孩子對化療比較敏感，治療起來效果好。白血病患兒要及時住院，早期接受化療，以使白血病對機體的損害降低到最低限度。

　　2.干細(xì)胞移植

　　目前造血干細(xì)胞移植一直是研究的熱點，造血干細(xì)胞移植對一些復(fù)發(fā)患兒有明顯效果，但早期并發(fā)癥死亡率較高，后遺癥亦較嚴(yán)重，費用昂貴，即使移植成功，仍存在著復(fù)發(fā)的可能性，并不是唯一治愈的方法。

　　白血病寶寶，媽媽該做些什么？

　　白血病患兒通常病情危重，住院治療期間患兒家屬需要積極配合醫(yī)生治療做好護(hù)理工作，主要包括以下幾個方面：

　　1.限制活動量

　　根據(jù)患兒體力，適當(dāng)限制活動量，必要時需臥床休息。長期臥床者，應(yīng)經(jīng)更換體位、預(yù)防褥瘡。脾大的患兒取左側(cè)臥位，以減輕不適感，盡量避免彎腰和碰撞腹部，以免發(fā)生脾破裂。

　　2.避免腸道損害

　　化療藥物化療時可引起胃腸道黏膜損害，出現(xiàn)程度不同的胃腸道不良反應(yīng)。嚴(yán)重者甚至可導(dǎo)致水、電解質(zhì)與酸堿平衡紊亂，嚴(yán)重營養(yǎng)不良等，因此白血病患兒家屬要做好患兒的飲食護(hù)理。

　　※多飲水  白血病患兒因血細(xì)胞大量過度增生，其代謝率升高，這是需要做水化堿化治療，在臨床輸液治療的同時，家屬也要多給患兒飲水。

　　※早餐要有營養(yǎng)  早餐宜進(jìn)食全天所需營養(yǎng)的大部分。平日的飲食要少量多餐，以半流質(zhì)為主，選擇清淡、高蛋白、高維生素、低脂及易消化的食物，避免過冷、過硬、高脂、高糖、辛辣和產(chǎn)氣食物；要多吃水果及蔬菜，不僅補充維生素，又可保持大便通暢。

　　※胃排空后再化療  進(jìn)食前和進(jìn)食后1小時內(nèi)不宜飲水，餐后勿立即躺下，適當(dāng)活動，盡量使食物由胃排空后再行化療。出現(xiàn)惡心、嘔吐時應(yīng)暫緩或停止進(jìn)食，及時清除嘔吐物，防止誤吸。

　　3.預(yù)防感染

　　白血病患兒由于中性粒細(xì)胞減少，免疫力降低，非常容易受細(xì)菌、病毒等病原體感染，往往由于感染而使病情加重，甚至死亡。

　　※患兒居室必須保持清潔衛(wèi)生、空氣通暢，室內(nèi)溫度以18-22℃，濕度以50%-60%為宜，定期紫外線進(jìn)行空氣消毒，每天一次，每次半小時。每天用消毒劑擦拭桌面。

　　※患兒應(yīng)戴口罩，避免呼吸道感染，接觸患兒前先洗手。

　　※餐具每次使用前均需消毒，水果清洗后用刀削厚皮后食用。

　　※預(yù)防口腔和皮膚黏膜感染，進(jìn)食后漱口，勤換洗內(nèi)衣，經(jīng)常換洗床單，勤洗澡。

　　4.病情觀察，及時送醫(yī)

　　※觀察面色、口唇、皮膚、甲床蒼白程度，有無牙齦腫脹、肝脾、淋巴結(jié)腫大等。

　　※觀察體溫變化，注意觀察各系統(tǒng)可能出現(xiàn)的感染癥狀，發(fā)熱時避免乙醇擦浴及應(yīng)用能引起白細(xì)胞減少的退熱藥物。

　　※觀察患兒有無惡心、嘔吐及嘔吐物、排泄物的顏色、次數(shù)、量。

　　※觀察皮膚黏膜有無出血點、瘀斑，有無嘔血、便血、血尿等出血傾向，或靜脈采血時凝血時間過短時，應(yīng)警惕彌散性血管內(nèi)凝血DIC發(fā)生。

　　※觀察患兒有無尿頻、尿急、尿痛等膀胱刺激癥狀

　　該如何阻擋白血病？

　　兒童白血病的發(fā)生可能包括外在因素和內(nèi)在因素的共同作用，家長們完全可通過盡量避免暴露于某些因素而預(yù)防小兒白血病的發(fā)生。

　　1.避免過多地接觸放射線

　　嬰幼兒及孕婦對放射線較敏感，易受傷害，孕期過多的放射線，胎兒的白血病發(fā)病率

　　較高。不過偶爾的、醫(yī)療上的x線檢查，劑量較小，基本上不會對身體造成影響。高壓電源或其它設(shè)備也是重要的病因之一，您的住處最好距高壓線和大功率的發(fā)射臺有適當(dāng)距離。

　　2.避免濫用藥物

　　氯霉素、保泰松、某些抗病毒藥物、某些抗腫瘤藥物及免疫抑制劑等，必須有醫(yī)生指導(dǎo)，切勿長期使用或濫用。

　　3.避免接觸致癌物質(zhì)

　　如酚、氯苯、硝基苯、香料、藥品、農(nóng)藥、合成纖維、合成橡膠、塑料、染料等。在家庭裝修過程中，應(yīng)盡量選用環(huán)保產(chǎn)品，減少住處中有毒化學(xué)物質(zhì)的污染，入住前盡可能通風(fēng)。

　　4.防治感染

　　不能忽視簡單的“感冒”，應(yīng)盡量到醫(yī)院就診，而不是隨意用一些藥物。

　　5.合理膳食

　　多吃天然食物及經(jīng)過衛(wèi)生檢驗的正規(guī)生產(chǎn)食品，如：新鮮蔬菜、水果等。研究證實草莓、獼猴桃、葡萄、蘋果等都是良好的抗癌水果。避免吃反季節(jié)、環(huán)境污染重區(qū)的食品。

　　6.加強孕期查體及遺傳病篩查

　　白血病本身不是遺傳性疾病，但有些遺傳性疾病有染色體的異常，如21-三體綜合征、先天性睪丸發(fā)育不全等的白血病發(fā)病率明顯增高。

　　7.調(diào)節(jié)機體免疫功能

　　人體中經(jīng)常會有細(xì)胞發(fā)生癌變，但是因為機體免疫系統(tǒng)的監(jiān)測功能，可以清除這些癌變細(xì)胞，而不會患上腫瘤。但是如果有免疫功能缺陷或者免疫功能低下，惡性腫瘤發(fā)病率就會明顯提高。因此，應(yīng)重視反復(fù)患感染性疾病的孩子的正規(guī)治療，包括合理、有效、規(guī)范的抗感染治療及免疫支持治療。文/任思其  北京世紀(jì)壇醫(yī)院兒科主治醫(yī)師、兒科碩士  劉曉真  山東大學(xué)齊魯醫(yī)院兒科醫(yī)師

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